Demencia Frontotemporal – Bruce Willis

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¿Cuál es la demencia que le han diagnosticado Bruce Willis? ¿Qué es la demencia frontotemporal?

El actor estadounidense, ha sido diagnosticado por problemas de la salud, lo que le hizo tener que retirarse de la gran pantalla desde hace un año.

Es por todos sabido que en primavera de 2022 empezó a sufrir afasia, un síntoma de daño en algunas partes del cerebro, un trastorno en el lenguaje que le dificulta y afectaba a su comunicación con las personas. Pero esta ha avanzado, ahora tienen un diagnóstico más específico, desde hace poco sabemos por su familia cual es la demencia que padece.

El Dr. Luis Ignacio Casanova, destacado neurólogo de Blue Healthcare explica en qué consiste la patología que sufre Bruce Willis. La importancia de la prevención para frenar patologías y de la detección precoz, y de la que todo el mundo está hablando estos días.

Bruce Willis sufre Demencia frontotemporal

Todos conocemos las demencias, enfermedades neurológicas degenerativas en las que se van perdiendo las capacidades mentales de forma progresiva. La más frecuente y conocida es la enfermedad de Alzheimer, pero no es la única. De hecho, durante los últimos meses han adquirido mayor notoriedad y difusión las denominadas demencias frontotemporales.

¿Qué es la demencia frontotemporal?

Éstas son un grupo de enfermedades con una clínica y patologías heterogéneas que comparten una afectación inicial muy marcada a nivel de los lóbulos frontales y temporales.

La lesión en dichas estructuras cerebrales marca la sintomatología más precoz, que puede ser al principio alteraciones aisladas del lenguaje, del comportamiento o sintomatología psiquiátrica, sin perdida de memoria ni otros problemas cognitivos.

¿Cuáles son los síntomas de esta demencia?

Con el tiempo, a medida que sigue avanzando la enfermedad, los síntomas se generalizan, afectando al resto de dominios cognitivos. En algunas ocasiones incluso pueden acompañarse de síntomas físicos causando formas de Parkinsonismo o de enfermedades de motoneurona como la esclerosis lateral amiotrófica.

La primera descripción de esta enfermedad se realizó en 1892 por el patólogo Arnold Pick, por lo que inicialmente se denominó enfermedad de Pick. En 1988 se descubrió que los cuerpos de Pick estaban formados por una proteína denominada Tau. Pero se observó que hasta un 50% de los pacientes con los síntomas de esta enfermedad no tenían depósito de esta proteína, por lo que el término enfermedad de Pick dejó de utilizarse y se reemplazó por su denominación actual de demencia frontotemporal.

En 2006 se descubrió una nueva proteína, la TDP-43, que explicaba la mayoría de los casos de estas enfermedades no causadas por cuerpos de Pick. Y durante los últimos años se ha seguido avanzando en el conocimiento de estas demencias con el descubrimiento de otras causas histológicas menos frecuentes de la enfermedad, como los depósitos de proteína FUS, de epítopos del complejo ubiquitina-proteosoma o formas de enfermedad sin inclusiones.

Es una enfermedad considerada rara, mucho menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer. Supone alrededor del 2% de todas las demencias, aunque en personas más jóvenes, por debajo de los 60 años, es más frecuente. En este grupo de edad, puede representar el 10% de las demencias, siendo el segundo tipo más frecuente detrás de la enfermedad de Alzheimer. Como la mayoría de las demencias, son enfermedades adquiridas y esporádicas, es decir, sin una asociación genética, aunque también puedn existir casos hereditarios hasta en un 20% de los enfermos.

Existen dos tipos de esta enfermedad, que se definen clínicamente según los síntomas iniciales, tal y como explicábamos anteriormente:
  1. La variante conductual, donde predominan al inicio cambios conductuales y de personalidad, sin alteración del lenguaje ni la memoria.
  2. Las afasias primarias progresivas. Las cuales se dividen a su vez en tres tipos:la afasia primaria no fluente, la demencia semántica y la afasia logopénica.
    • La afasia primaria no fluente se caracteriza por una alteración del lenguaje con reducción progresiva de la velocidad de la expresión verbal, bloqueos en el habla, problemas con la articulación de las palabras, y dificultades para entender frases complejas.
    • La demencia semántica presenta dificultades para entender palabras sencillas y nominar objetos, así como una pérdida del conocimiento de las características de los objetos.
    • Esta última, la afasia logopénica, considerada un tipo de manifestación de la enfermedad de Alzheimer y no un subtipo de demencia frontotemporal.

¿Cómo se diagnostican estas enfermedades?

El diagnóstico de estas enfermedades ha sido exclusivamente clínico y se ha basado en una serie de criterios definidos. Las pruebas de imagen son usadasde forma complementaria para descartar causas secundarias, pudiendo observarse en la resonancia magnética atrofias muy selectivas que afectan a estos lóbulos frontal y temporal.
También pueden emplearse técnicas de imagen funcional como el SPECT o PET de perfusión donde se comprueba la reducción marcada del metabolismo de estas zonas cerebrales.

¿Existe tratamiento para estas enfermedades?

Actualmente no existe un tratamiento farmacológico efectivo para estas enfermedades. Los tratamientos aprobados para la enfermedad de Alzheimer no han demostrado beneficio en la demencia frontotemporal. Pero sí existen diferentes fármacos efectivos para regular y controlar las alteraciones conductuales, por lo que resulta de gran importancia acudir al neurólogo para evaluar estos síntomas y diseñar tratamientos personalizados que puedan mejorar la calidad de vida de estos pacientes y de sus familiares. Además, existen diferentes terapias experimentales en investigación, para intentar frenar estas patologías, como por ejemplo anticuerpos anti-Tau, estabilizadores de los microtúbulos, fármacos que evitan la agregación de las proteínas alteradas, o tratamientos específicos para las formas genéticas de la enfermedad.

Prevención, medidas necesarias para evitar el desarrollo.

Aunque hemos visto que no hay un tratamiento para tratar tal demencia sabemos que es fundamental potenciar las medidas preventivas:

  • Hábitos de vida saludable
  • Ejercicio regular
  • Control del sueño
  • Alimentación adecuada
  • Tener una vida activa
  • Estar involucrado socialmente.

Es decir, todos aquellos hábitos que reduzcan un posible daño vascular asociado que agravaría y adelantaría los síntomas de la enfermedad, y tratamientos no farmacológicos como la rehabilitación, estimulación cognitiva y logopedia.

Si encuentras algún síntoma de alarma o conoces a alguien que pueda padecer alguno de estos síntomas no dudes en contactar con el doctor Luis Ignacio Casanova, experto en neurología para que pueda hacer un diagnóstico.

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